ALS: Die wichtigsten Fakten zur Nervenkrankheit

Sie ist unheilbar und unfassbar grausam: Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Dabei kommt es zu fortschreitenden Nervenschäden, was einen Abbau der Muskulatur sowie Lähmungen zur Folge hat. Das Gehirn ist nicht beteiligt, die Betroffenen behalten ihre geistigen Fähigkeiten.

Der berühmteste Betroffene war Stephen Hawking. Er erkrankte 1963, die Ärzte gaben ihm nur noch wenige Jahre. Der leidenschaftliche Physiker trotzte der Krankheit und verlor den Kampf gegen ALS erst im März 2018.

Know-how zu ALS im schnellen Überblick

• ALS ist seit Mitte des 19. Jahrhunderts bekannt.
• Sie gilt als seltene, neurodegenerative Erkrankung.
• Etwa 2 von 100.000 Menschen sind betroffen.
• In Europa erkranken mehr Menschen als in anderen Teilen der Welt.
• Am häufigsten tritt ALS zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf.
• Muskelschwäche und Muskelschwund in Armen und Beinen gelten als erste Anzeichen.
• Später sind auch die Gesichtsmuskeln betroffen, das Sprechen und Schlucken fällt immer schwerer.

Welche Formen von ALS gibt es?

• Sporadische Form: ALS tritt ohne ersichtliche Ursache auf.
• Familiäre Form: Die Eltern geben die Krankheit an ihr Kind weiter, sie wird durch eine Veränderung der Erbinformation ausgelöst.
• Endemische Form: In manchen Teilen der Welt tritt ALS gehäuft auf.

Die tatsächlichen Ursachen für die Entstehung von ALS sind bis heute noch weitgehend unklar. Jeder 100. Patient zeigt eine Veränderung (Mutation) eines bestimmten Gens, das im Zellstoffwechsel eine wichtige Rolle spielt. Durch diese Mutation ist die Bildung eines Enzyms aus dem Gleichgewicht, das die Zellen vor freien Sauerstoffradikalen schützt. Die Radikale schädigen die Nervenzellen, die keine Informationen mehr an die Muskeln weitergeben können. Es kommt zur beschriebenen Muskelschwäche sowie letztendlich zu einer kompletten Lähmung.

Ein Großteil der Erkrankten stirbt innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose. Es gibt aber auch Langzeitüberlebende, zum Beispiel den kürzlich verschiedenen Stephen Hawking.

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Kann ALS behandelt werden?

ALS ist nicht heilbar, im Rahmen einer Therapie können nur die Symptome gelindert werden. Der Verlauf ist je nach Betroffenem sehr unterschiedlich, entsprechend individuell gestaltet sich die Behandlung. Diese kann folgende Interventionen umfassen:

• Die Gabe des Wirkstoffs Riluzol. Es kann als einziges Medikament den Krankheitsverlauf verzögern.
• Einsatz eines Beatmungsgeräts, wenn Atemnot besteht.
• Medikamente gegen Verschleimung, auch, um einer Lungenentzündung vorzubeugen. Hawking verlor aufgrund der Infektionskrankheit seine Stimme.
• Künstliche Ernährung über Infusionen oder eine PEG-Sonde (über den Magen).
• Medikamente, welche die Speichelbildung hemmen.
• Ergotherapie gegen die unkontrollierten Muskelzuckungen, die häufig auftreten sowie zur Vorbeugung von Thrombosen.
• Schmerzmittel (Opioide).
• Psychotherapie und gegebenenfalls die Einnahme von Psychopharmaka.

Hoffnung setzen Ärzte und Patienten auf die Stammzelltherapie, deren Nutzen zur Behandlung von ALS zurzeit noch geprüft wird.